Мијастенија гравис
УС Пхарм . 2022;47(10):15-16 .
Аутоимуна болест која утиче на нерве
Мијастенија гравис (МГ) је аутоимуна болест у којој имуни систем тела напада своје нервне рецепторе у мишићима. Погађа између 35.000 и 60.000 појединаца у Сједињеним Државама. МГ има већу преваленцију код жена када је почетак пре 40 година, али већу преваленцију код мушкараца старијих од 50 година. Најчешћи симптом је општа слабост мишића која погађа очи, грло, руке и ноге. Такође може утицати на мишиће респираторног система. Са лечењем, они са МГ могу побољшати симптоме и живети без значајног инвалидитета.
Покреће искључење рецептора ацетилхолина
Ацетилхолин (АЦх) је неуротрансмитер одговоран за изазивање контракције и опуштања мишића. Ослобођен на крају моторних нерава, АЦх се везује за рецепторе у мишићима, довршавајући сигнал и изазивајући контракцију мишића. У МГ, антитела која ствара имуни систем тела оштећују рецепторе за АЦх у мишићима, изазивајући прекид везе. Овај поремећај је узрок слабости мишића која се види код МГ.
Слабост мишића повезана са МГ варира у тежини. Погоршава се са физичком активношћу и побољшава се након одмора. Слабост мишића МГ може бити уочљивија поподне или на крају дана након што су залихе АЦх у мишићима исцрпљене.
Мишићи који су најчешће погођени доводе до типичних симптома. Слабост у очима и мишићима очних капака узрокује опуштене капке и двоструки вид. Потешкоће у прављењу израза лица су због слабости мишића лица. Проблеми са гутањем или жвакањем и нејасан говор су резултат слабости мишића грла. Генерализовану слабост у мишићима руку, ногу и врата такође често доживљавају појединци са МГ.
МГ дијагноза јасна, узрок нејасан
Није јасно шта узрокује аутоимуни одговор који доводи до МГ. Многи верују да га могу изазвати различити фактори као што су инфекције, операције, имунизација, топлота, емоционални стрес, трудноћа, лекови (обично аминогликозиди, флуорокинолони, бета-блокатори и неуромишићни блокатори) и погоршање хроничних болести.
Тимусна жлезда игра значајну улогу у болести. Тимус је мала жлезда у лимфном систему која ствара и тренира специјална бела крвна зрнца тзв. Т ћелије . Т ћелије помажу имунолошком систему да се бори против болести и инфекција. За неке са МГ, тимус се уклања, што значајно побољшава симптоме.
Први корак у дијагнози је извођење тестова на антитела да би се идентификовало присуство АЦх или антитела на тирозин киназу специфичних за мишиће која изазивају МГ. Неки људи немају антитела која се могу детектовати, ау тим случајевима одговор мишића и неуролошко тестирање помажу у дијагностици МГ.
Циљ лечења је ремисија
МГ је хронична болест без познатог лека. Уз лечење, многи људи са МГ могу постићи ремисију симптома. Америчка фондација за миастенију гравис дели оне са МГ у пет група на основу клиничких карактеристика и тежине симптома. Ове групе такође воде приступ лечењу, пошто све имају различите прогнозе и одговоре на терапију.
Побољшање симптома мишићне слабости постиже се инхибиторима ацетилхолинестеразе. Ови лекови повећавају ниво АЦх који је доступан на неуромускуларном споју. Пиридостигмин бромид је најчешће коришћени инхибитор АЦх. Најчешћи нежељени ефекти су грчеви у стомаку, дијареја, трзаји мишића и грчеви у мишићима. Имуносупресиви као што су кортикостероиди се користе за контролу имунолошког одговора и смањење упале.
За појединце са АЦхР+ антителима, одобрена су три нова лека који циљају специфичне делове имуног система за лечење генерализованог МГ: Солирис (ецулизумаб), Ултомирис (равулизумаб-цввз) и Вивгарт (ефгартигимод алфа-фцаб).
Садржај садржан у овом чланку је само у информативне сврхе. Садржај није намењен да буде замена за професионални савет. Ослањање на било коју информацију дату у овом чланку је искључиво на сопствени ризик.
